大肠弥漫性海绵状血管瘤的诊断与治疗

王汉涛 屠岳 孟荣贵 傅传刚 徐洪莲 于恩达 上海长海医院肛肠外科 200433

摘要 目的：探讨大肠弥漫性海绵状血管瘤的诊断治疗方法。方法：1994年至2005年手术治疗6例，其中全大肠弥漫性海绵状血管瘤1例，直肠乙状结肠弥漫性海绵状血管瘤4例，直肠弥漫性海绵状血管瘤1例。结果：术后随访6月至10年，4例患者无便血，2例患者有少量的间歇性大便带血。结论：肠镜和影像学检查是诊断大肠海绵状血管瘤的重要方法，保留肛门括约肌功能手术是大肠弥漫性海绵状血管瘤有效的治疗方法。

关键词：大肠、海绵状血管瘤、手术

大肠弥漫性海绵状血管瘤是一种非常罕见的良性血管病变，自1839年Phillips首先报道至今共发现200余例，其中50％～70％侵犯直肠和乙状结肠^[1,2]。我院1994～2005年手术治疗6例，现报告如下：

1 临床资料

1.1 一般资料：男3例，女3例。年龄16～49岁，<25岁5例。

1.2 临床症状：6例患者均表现为不同程度的便血，4例首次出血的时间<1岁,并在5岁前曾在医院就诊，误诊为痔。4例患者在15岁以前曾行至少1次痔切除术或硬化剂注射治疗，最多1例曾行7次痔切除术。2例曾因严重的出血致失血性休克，2例因间歇性出血致贫血而需间断输血以纠正贫血。

1.3 辅助检查：5例患者腹部平片检查2例发现盆腔静脉石，3例患者气钡双重造影检查2例提示直肠内形状可变的不规则肿块。CT检查6例均见直肠壁增厚及直肠周围的静脉石。肠镜检查提示病变粘膜呈暗红色，粘膜下血管充盈。有时可见微小的出血点，通常无明显的溃疡，病变肠管与正常肠管分界清楚。

1.4 手术方式：术中见全大肠病变1例，侵及直肠、乙状结肠4例，仅限于直肠1例。全大肠弥漫性海绵状血管瘤行全大肠切除、回肠贮袋肛管吻合、预防性回肠造口术。其余5例切除直肠乙状结肠海绵状血管瘤后行拖出式结肛吻合1例，袖套式结肛吻合3例，吻合器结肛吻合1例。

1.5 预后：术后随访6月至10年，4例患者无便血，2例患者有少量的间歇性大便带血，无需治疗可维持正常的血红蛋白。对成形粪便均控制满意，术后1年内对稀便控制欠佳，经功能锻炼后有明显改善。

2 讨论：

2.1大肠弥漫性海绵状血管瘤的诊断

由于认识的不足，大肠弥漫性海绵状血管瘤的正确诊断常被延误。虽然在婴幼儿时期就可发现便血．但常常到青春期或成年后才确诊。患者最常被误诊为内痔或炎症性肠病．而多次行无效的内痔切除术或类固醇药物的治疗。

腹部平片是诊断直肠弥漫性海绵状血管瘤的重要方法。正常青年人盆腔内极少出现静脉石，而该病盆腔静脉石出现率高达20%～25%甚至5O%。它是由于血管周围炎症和血流缓慢在血管瘤中形成血栓并钙化的结果。当发现在盆腔或腹部其它地方有一团相互紧密排列的静脉石时，应警惕胃肠道的血管瘤，尤其是在有黑便的病人。海绵状血管瘤静脉石的发现年龄和位置与常见的静脉石有明显不同，其分布与直肠和结肠的解剖位置密切相关。随着病程的延长，静脉石的数量和密度会有明显的增加。结肠气钡双重造影检查海绵状血管瘤表现为弥漫性大小不等的粘膜下结节，慢性炎症及纤维化可使直肠腔狭窄，但与直肠癌不同，其形态可随充盈度不同而有一定变化。结肠息肉病亦可幼年发病，造成贫血。但息肉起自粘膜突入肠腔，其位置形态固定。而直肠血管瘤为粘膜下的瘤组织突向肠腔形成的粘膜下隆起，彼此相连形态可随充盈度不同而略有改变。

随着CT、MR、血管造影及肠镜的普及，使术前明确海绵状血管瘤的诊断及侵及范围成为可能。66%的病人可通过血管造影确定血管瘤的供血血管，肠系膜下动脉是主要的供血血管。对于严重的急性出血，血管造影是首选的诊断方法。急性大量出血时，最主要的发现是造影剂的泄漏，仔细寻找可发现病变部位。慢性失血时，造影的目的是对病变本身的显影，检查可发现供血血管的增粗、血管池、早期的静脉充盈及静脉相延长。CT扫描可显示明显增厚的肠壁、狭窄的肠腔和扩张的直肠旁血管。在肠壁内或直肠旁可见明显钙化的静脉石。CT密度分辨率高且无重叠，对静脉石的显示优于平片。直肠周围静脉丛扩张呈“晕征”，此征象亦可出现在直肠癌侵犯肠周脂肪时或放疗后。但血管瘤的肠周引流静脉扩张显著，最粗的管径达8mm，此表现亦是与直肠癌不同的特征性征象。通过CT或MR检查可明确血管瘤的范围，有助于确定血管瘤与膀胱、子宫和骶前的关系^[3,4]。肠镜下弥漫性海绵状血管瘤粘膜呈暗红色到深紫色，粘膜下有过度充血的血管网。血管瘤内血管充血使肠壁肿胀，突向肠腔致肠腔狭窄。粘膜下的肿块在充气时可萎陷。有时可见微小的出血点，通常无明显的溃疡。靠近病变的正常粘膜充血水肿，二者有明显的分界，可确定血管瘤的范围。部分病人粘膜呈慢性炎症改变而被误诊为炎症性肠病。

目前影像学检查和内窥镜检查的发展和普及，为大肠弥漫性海绵状血管瘤的正确诊断提供了有效的方法。对其诊断和治疗延误的根本原因在于认识的不足，没有考虑到这一疾病的可能性。因此对婴幼儿开始的反复发生的无痛性便血的患者在排除常见的原因后，应及时行肠镜、CT、MR等检查明确诊断及病变范围，以选择合适的方法进行治疗。

3.2大肠弥漫性海绵状血管瘤的手术治疗

大肠弥漫性海绵状血管瘤绝大多数需要积极治疗，根据病人的全身情况、血管瘤的大小和部位可采用不同的手术方式。由于绝大多数患者的病变范围累及直肠和乙状结肠，故手术切除的彻底性和术后肛门的自制功能是选择手术方式必须重视的问题。

侵及直肠、乙状结肠的弥漫性海绵状血管瘤常用的手术方法包括腹会阴联合切除、拖出式切除、袖套式切除、结肠贮袋肛管吻合和结肛吻合。腹会阴联合切除在70年代是治疗弥漫性海绵状血管瘤的标准术式。但大肠弥漫性海绵状血管瘤是一个良性病变，无恶变倾向且患者多为青少年，永久性结肠造口对其心理和生理方面均有不可低估的影响，故在彻底切除血管瘤的基础上应保留肛门括约肌功能。对于侵犯膀胱、子宫和阴道、盆壁的病例，直肠腹会阴联合切除术是最为有效的根治方式。为提高患者的术后生活质量，1976年Jeffery首先报告袖套式切除结肛吻合治疗直肠乙状结肠弥漫性海绵状血管瘤，并取得良好的疗效。最早的手术设计是切除上2/3的直肠，剥除下1/3的直肠粘膜，将近端结肠经下段直肠肌管内下拉与肛门吻合。这样直肠壁内残留的血管瘤将不会受到任何局部损伤而不再发生出血。该手术对直肠周围组织损伤较小，避免了术中大量出血，防止损伤盆腔神经丛，术后无明显的肛门失禁，排尿和性功能障碍，免除了永久性的结肠造口。但由于切除的范围有限，手术不够彻底。近年来认为不必保留腹膜反折以下的全部直肠肌管，只需保留远端3cm的直肠肌管足以保证术后理想的控便能力。我院1995年10-12月曾连续采用该方法治疗3例，取得满意的治疗效果，其中1例有少量的术后便血^[5]。目前这一方法仍然是国内外治疗直肠弥漫性海绵状血管瘤的主要方法^[6-8]。

由于袖套式切除在手术彻底性上的局限以及术后部分病例仍然发生便血，2002年后我院尝试结肛吻合治疗直肠弥漫性海绵状血管瘤。同样取得满意的疗效。但术后短期由于重建的直肠容量小可引起排便次数增多，文献报告通过构建贮袋改善了术后的直肠控便功能，减少了术后早期排便次数的增多。但控便功能在术后1-2年贮袋组与非贮袋组间就无显著性差异。必要时可在结肛吻合同时进行末端回肠造口，术后3-6月行造口还纳，在保障吻合口愈合的同时，避免了术后早期的排便次数增多。